Malformation de Chiari

Définition

Le terme « malformations de Chiari » regroupe un ensemble hétérogène de malformations de la charnière occipito-cervicale caractérisées par une descente des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum.

Parmi ces malformations, la malformation de Chiari type I (Chiari Malformation type I, CMI) est caractérisée par une descente des amygdales supérieure ou égale à 5 mm, le plus souvent en relation avec une diminution du volume de la fosse postérieure (Speer et al., 2003). Elles sont la principale cause de syringomyélie, c’est-à-dire le développement progressif d’une cavité liquidienne intramédullaire.

Les malformations de Chiari type II sont caractérisées par une descente du vermis cérébelleux, du 4ème ventricule et du bulbe, et sont le plus souvent associées à une myéloméningocèle et une hydrocéphalie ; elles sont découvertes en anténatal ou à la naissance. D’autres types de malformations de Chiari (type III, IV, 0) ont été décrites mais demeurent anecdotiques (Speer et al., 2003).

Diagnostic

Une large cohorte descriptive (364 patients symptomatiques) (Milhorat et al., 1999) permet de dresser le tableau clinique typique au diagnostic d’un patient porteur d’une malformation de Chiari type I : un adulte jeune (âge moyen : 30,8 ans) présentant une symptomatologie très hétérogène évoluant souvent depuis plusieurs années (âge moyen des premiers signes : 24,9 ans), et parmi laquelle on retrouve au premier plan des céphalées sous-occipitales (81%), des signes oculaires (diplopie, phosphènes, flou visuel, etc. ; 78%), des signes otologiques (vertiges, acouphènes, nystagmus, etc. ; 74%), des atteintes des nerfs crâniens (troubles de la déglutition, syndrome d’apnées du sommeil, dysarthrie, etc. ; 52%). Enfin, une syringomyélie associée donnera dans 94% des cas des signes médullaires : troubles moteur (déficit moteur, syndrome pyramidal), sensitifs (paresthésies, hypo ou hyperesthésie, déficit proprioceptif) ou sphinctériens.

Une IRM cérébrale et pan-médullaire permet de poser le diagnostic positif de malformation de Chiari type I et de rechercher une syringomyélie associée. Les critères radiologiques sont : une hernie amygdalienne à travers le trou occipital ≥ 5 mm, une diminution des espaces liquidiens péri-cérébelleux (grande citerne). Environ 60% des patients présentant une malformation de Chiari type I symptomatique présentent une syringomyélie associée.

Traitement

Le traitement est chirurgical. L’objectif est la décompression de la fosse postérieure pour dégager suffisamment de place autour de la malformation de manière à retrouver une circulation normale du Liquide Cérébro-Spinal et diminuer ou au moins stabiliser les troubles neurologiques.

L’intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique, sous réserve que les manifestations présentes soient indiscutablement en relation avec la malformation. Pour cela l’avis d’un neurochirurgien impliqué dans la gestion de ce type de malformation est indispensable dans la mesure où la principale possibilité de traitement est la chirurgie. La décision d’opérer est prise en prenant en compte la probabilité que les symptômes soient la conséquence de la Malformation de Chiari et soient suffisamment invalidants pour nécessiter une chirurgie. L’alternative est de surveiller l’évolution et de se limiter à un traitement symptomatique. Les malformations découvertes fortuitement lors d’une IRM indiquée par une autre pathologie, totalement asymptomatiques ne doivent pas déboucher sur un geste chirurgical.

Selon le cas diverses techniques peuvent être adoptées : craniectomie occipitale et ouverture du foramen magnum avec laminectomie (excision des lames des arcs postérieurs de C1 et plus rarement de C2, avec ou sans réalisation d’une plastie durale d’agrandissement. Lorsqu’une syringomyélie est associée à la malformation de Chiari, le traitement est en règle générale d’abord celui de la malformation de Chiari. Un traitement spécifique de la syringomyélie ne sera envisagé qu’en cas d’échec de la décompression de fosse postérieure.